疯牛病　疯鹿病和“疯人病”

疯牛病已经是现代社会影响人们健康和社会经济的一种重要动物疫病，为此日本直到现在还未解禁对美国的牛肉进口。如今，北美的加拿大和美国又发生了大量疯鹿病（mad deer disease）,这似乎给已经形成疯牛病蔓延的欧美社会和经济雪上加霜，并引起了人们的恐慌。因为，这两种病的病因和病理是相似的。

　　

　　疯鹿病是怎样产生的？

　　

　　美国有12个州发现了疯鹿病，统计说，美国现在已经有大约3000个农场的175000头鹿被感染。最早的疯鹿病是于1960年前后被发现的。当时，科学家在美国东北部地区的科罗拉多州、怀俄明州以及内布拉斯加州发现了野鹿感染疯牛病的病例。后来，又在十多家麋鹿养殖场内发现了疯鹿病病例。

　　疯鹿病在医学上又称为鹿慢性消耗性病(或称慢性废墟病)，会导致鹿科动物的大脑发生海绵状组织病变。研究发现，疯鹿病和疯牛病的症状类似，而且疯鹿病能够在不同物种之间传播，研究人员已经证实这种传染病能够传染给水貂、雪貂以及松鼠。疯鹿病是一种致命的疾病，在鹿科动物中间的潜伏期为3到4年。为什么野鹿会患上疯鹿病并在群体中和其他动物之间传播，迄今尚无研究给予答案，但是怀疑是与疯牛病的染病相似，即动物吃了自己同类的尸体所致。

　　美国、北美和欧洲一些国家的居民一直有烹食鹿肉和麋鹿肉的习惯，此外，鹿茸还被用来作为一些药品的成分，所以不仅专业人员，而且公众都怀疑是人们吃鹿肉可能引起新克雅氏病。美国已经怀疑有三名年龄不足30岁的新克雅氏病，患者在年少时曾经吃过鹿肉或者麋鹿肉。而新克雅氏病是人的类似于疯牛病的疾病，俗称为“疯人病”。尽管食用鹿肉的人比吃牛肉的人要少得多，但由于疯牛病会传染给人，并将人致死，因此一些人不免担心疯鹿病也会同样贻害人类。

　　

　　本质是大脑受损

　　

　　与疯牛病在牛脑内造成海绵状孔穴一样，疯鹿病也会在鹿和麋鹿脑内生成海绵状孔穴。而且，染上疯鹿病的鹿呈现出的体重锐减、行为怪异等症状也都同疯牛病早期症状相同。

　　疯牛病、克雅氏病都是病原菌对大脑损害引起的致命性疾病，而且它们之间有相似性。疯牛病是动物大脑受损的病，而克雅氏病则是人的大脑受损的疾病，这些病都可以称为普里昂病(Prion Disease)，因为它们都由普里昂分子(又称朊病毒)引起。1983年“植物和动物亚病毒病源：类病毒和朊病毒国际会议”正式把普里昂(朊病毒)归入亚病毒领域。它能引起人和动物的可转移性神经退化疾病，如人的震颤病（库鲁病）、克雅氏病（CJD）、吉斯综合征（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）以及动物的羊瘙痒病（Scrapie）、牛海绵脑病（BSE，俗称疯牛病）和鹿、猫、水貂等的海绵脑病，现在还得加上疯鹿病。

　　这些疾病的共同特征是认知和运动功能严重衰退，直至死亡。其临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累，没有免疫反应产生。

　　从疯鹿病可以追踪到疯牛病，从疯牛病又可以追踪到“疯人病”。

　　1985年10月，英国发现第一例疯牛病。1995年5月英国一名叫做史蒂芬的19岁小伙子因吃了病牛的肉而突发死亡。奇怪的是医生也无法查出史蒂芬死亡的真正原因，不过医生怀疑是吃疯牛病的肉引起患病和死亡，所以人们也称这种病为“人疯牛病”。

　　研究人员通过实验证明，巴布亚新几内亚的土著居民吃自己同胞的大脑和肉会引起库鲁病。而史蒂芬之死使得人们怀疑他患的是与过去的库鲁病和克雅氏病一样的病，所以既称为新型克雅氏病(CJD)，又叫“人疯牛病”、克亚二氏病，也叫普里昂病。研究人员怀疑吃疯牛的内脏及牛奶也可染上人疯牛病。

　　无论是动物还是人，普里昂病是怎么产生的，病原体是什么呢？

　　斯坦利·普鲁西纳(Stanley B. Prusiner)是美国加利福尼亚大学旧金山分校医学院神经学、病毒学和生物化学教授，1974年他与同事发现了两个最重要的事实。一是所谓的CJD致病因子并不受可破坏DNA的任何过程的影响。二是用可分解蛋白质的物质处理该致病因子时，可使其失去活性。1982年他在一篇论文中报道了这一结果并用“普里昂”来命名这种致病因子。有验证意义的是他们在患羊瘙症的羊中也找到了普里昂。

　　

　　反思普里昂病

　　

　　从疯牛病到疯人病再到疯鹿病，灾难逼迫人类反思。生产方式造成了疯牛病和“疯人病”，因为饲料成分的污染造成了疯牛病，而且由牛传染到人。

　　过去的农牧业，也即工业化之前的农牧业是以自然养殖方式为主的农牧业，对牲畜的饲养都按其基本生长规律来进行，比如对牛、羊、猪、鸡、鸭等都根据它们的生活习性来喂养，主要饲料是草类和植物性粮食。但是，工业化生产的模式慢慢扩大到了养殖业。为了快速、批量和大规模地生产人们所需的牛肉、牛乳，人们想尽了各种方式以提高牲畜养殖业的速度和产量，先从饲料改进着手。而方法主要有两个，一是添加生长激素和抗生素，前者是刺激生长，后者是为了抗病；二是对牛、羊等饲喂并不适合于它们的饲料——把宰杀后的牛、羊的骨头、肉、血液、凝胶和脂肪绞碎制成饲料，即所谓的MBM饲料喂牛。结果导致了疯牛病。

　　英国1985年发现疯牛病后，研究人员对病因进行了多方调查，1987年12月 科学试验首次证实牛饲喂动物肉骨粉引起了牛海绵状脑病(BSE)，即疯牛病。而在此后进行了十年的艰苦研究，1996年3月疯牛病顾问委员会( SEAC)的报告指出，人的新型克雅氏病（CJD）可能与1989年禁止饲喂反刍动物骨粉、肉粉饲料前与BSE接触的人员有关。因为深藏于动物骨肉、组织中的普里昂是很难杀灭的，甚至能致使下一代染病。

　　由此一些专家指出，疯牛病和“疯人病”是今天工业化养殖业的一个恶果，是人们不遵循自然规律进行养殖的所得到的报复。那么，今天的疯鹿病是不是这场工业化灾难的延续呢？最终科学研究可能会找到答案。

　　

　　对疯牛病病因的质疑

　　

　　尽管1996年斯坦利·普鲁西纳发现普里昂为疯牛病的病因而于1997年获得诺贝尔生理学或医学奖，但对于普氏的理论学术界一直没有停止过怀疑与批评，原因不仅仅在于普氏理论没有接受长时间的检验因而显得诺贝尔奖评委会的草率，而且也在于普氏理论还有很多不能自圆其说的地方。今天，又有新的发现挑战普氏理论。

　　按照普鲁西纳的理论，变异普里昂蛋白是导致疯牛病和新型克雅氏病（疯人病）的病因。因为变异普里昂蛋白具有类似病毒的性质，可在神经系统中积聚，使脑组织海绵化、产生许多孔洞。具体染病过程是，动物食用受污染的食物后，变异普里昂蛋白不会被消化，而是进入被称为派伊尔结的一种淋巴组织，在那里积聚，然后进入中枢神经系统，导致普里昂病。

　　但是，英国兽医实验机构的研究人员马丁·杰弗里等人用这种理论来检验却得到了不同的结果。他们从死于瘙痒症的绵羊脑部提取脑组织，液化后直接注入健康绵羊的消化道。结果，死羊脑组织里的变异普里昂蛋白并没有像普鲁西纳的理论那样进入派伊尔结，而是被消化或被淋巴结吸收了。另外的实验还证实，绵羊的胃液很容易消化变异普里昂蛋白。这表明，即使变异普里昂蛋白通过食物大量进入动物体内，也无法存留下来。因而普里昂不可能是疯牛病和疯人病的病因。相反，变异普里昂只是发病后机体内的一种产物。

　　但杰弗里的研究也显示，瘙痒症也会通过食物传染给绵羊。在接受注射的绵羊中，有3只患上了瘙痒症。它们在接受注射30天后，淋巴组织的派伊尔结里开始出现变异普里昂蛋白积聚现象。不过研究人员观察发现，原先注射的变异普里昂蛋白早已被消化掉，在派伊尔结里积聚的普里昂是新产生的。

　　由此，杰弗里推测，可能是死羊脑组织里的另一种未知物质导致发病，新产生的变异普里昂蛋白是发病后的细胞产物。尽管如此，杰弗里也承认，现在还不能说他们掌握了另一种致病物质存在的证据，但现有变异普里昂蛋白理论不能完全解释以上现象。由此看来，疯牛病、疯鹿病和疯人病的病因还需要很多的研究才能揭晓。

　　【责任编辑】张田勘